Nefroma Mesoblástico Congénito Variante Celular Multiquístico
Keywords:
Mesoblastic nefroma, congenital nefroma, kidney.
Historia Clínica:
Paciente de sexo femenino de 6 meses de edad, primogénita de madre de 20 años, sin antecedentes de importancia. Fue evaluada por presentar masa abdominal del lado izquierdo, de posible origen renal. Al examen físico se encontró con adecuado crecimiento y desarrollo y se palpó masa en hipocondrio izquierdo. Le fue realizada una TAC que reportó masa en riñón izquierdo, de 7.8 x 6 cm, heterogénea, con áreas de realce con contraste intravenoso. Además se encontró hematuria microscópica en el examen simple de orina. Se realizó nefrectomía.
Imágenes:
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1: Riñón con masa sólido-quística de 10x9 cms. El área sólida de color blanco con focos amarillos, blanda y zonas de hemorragia y, la zona quística es multiloculada, de tabiques delgados, lisos, y de contenido líquido hemorrágico.
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2: Alto poder: área sólida con alta celularidad.
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3: Alto poder: área sólida con haces cortos entrelazados de células fusiformes, uniformes, con mitosis y células picnóticas.
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4: Bajo poder: zona quística que tiene una capa de células epiteliales cúbicas revistiendo las cavidades.
Descripción Macro y Micróscopica:
Masa renal de 10x9x5cms y peso de 500g, con uréter de 8 cm de longitud y 0.5cms de diámetro promedio. La superficie de corte es heterogénea, con área sólida, blanda, blanquecina, focos de hemorragia y necrosis y otra multiloculada de paredes delgadas y superficie lisa que contiene material líquido hemorrágico. Solamente se encuentra delgado remanente de parénquima renal. Los cortes histológicos de las áreas sólidas son altamente celulares con células fusiformes que forman haces que se intersectan; hay frecuentes mitosis, cariorrexis, focos de necrosis y hemorragia. Las áreas quísticas están bordeadas por epitelio cúbico aplanado de citoplasma rosado y núcleos redondos. La inmunotinción para Citoqueratina AE1-AE3 y Desmina fue positiva.
Diagnóstico:
Nefroma Mesoblástico Congénito Variante Celular Multiquístico
Resumen de la Entidad:
- El Nefroma Mesoblástico Congénito es una neoplasia estromal de la infancia, compuesta de miofibroblastos.
- Se diagnostica con mayor frecuencia en los primeros tres meses de vida.
- La variante clásica no tiene anormalidad genética consistente y probablemente representa una fibromatosis del riñón.
- La variante celular es idéntica al fibrosarcoma infantil con translocación cromosómica t(12;15)(p13;q25).
- Es el tumor renal más común de la infancia, no tiene predilección de sexo y solo tiene asociación ocasional con el síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- La mayoría de los casos son detectados por la presencia de masa abdominal.
- Puede haber hipertensión secundaria a la producción de renina por elementos renales atrapados.
- Macroscópicamente, el tumor es solitario, característicamente arremolinado o trabeculado, blanco-grisáceo a amarillo con una indistinta interfase entre el tumor y el parénquima renal, con superficie de corte blanda. Los quistes, hemorragia y necrosis son frecuentes y no tienen significancia pronóstica. El tumor tiende a crecer centralmente entre el riñón y puede afectar el seno renal.
- Microscópicamente tiene patrón clásico, mixto y celular.
- El patrón clásico se caracteriza por haces de células fusiformes que se intersectan, con mínima atipia y mitosis infrecuentes. En la periferia el tumor infiltra extensamente al parénquima renal. Pueden verse túbulos displásicos atrapados e islas de cartílago.
- El nefroma mesoblástico celular tiene un borde empujante distintivo y se caracteriza por densa celularidad, mitosis y apariencia “sarcomatosa”.
- Ambas variantes del tumor demuestran inmunoreactividad para miofibroblastos.
- Recurrencia y metástasis se observa en 5 a 10% de los casos y los factores de riesgo son la histología celular, estadio III o alto y afección de senos venosos.
Referencias:
- Sebire NJ, Vujanic GM. Paediatric renal tumours: recent developments, new entities and pathological features. Histopathology 2009; 54:516-28.
- Ramachandran C, Melnick SJ, Escalon E et al. Cytogenetic and molecular characterization of a congenital mesoblastic nephroma. Pediatric and Developmental Pathology 2001; 4:402-11.
Autor:
Dra. Julia Milagro Ovalle Quiñónez, Departamento de Patología, Hospital General San Juan De Dios, Guatemala.
