Paraganglioma de Raíz Nerviosa
Keywords:
Paraganglioma, retroperitoneum, abdominal nerve root paraganglioma.
Historia Clínica y Pieza Quirúrgica:
Mujer de 36 años con historia de cefalea crónica, nauseas, mareos, malestar general. TAC evidencia masa retroperitoneal. En sala de operaciones: Masa vascularizada y adherida a cava, aorta y vena renal izquierda.
Se recibió masa ovoide, de 5.5x3.5x3cm, superficie externa lisa y café. La superficie de corte es sólida, café-rojiza.
Imágenes:
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1: Masa, superficie externa.
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2: Masa parcialmente fijada en formalina, superficie al corte.
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3: Neoplasia encapsulada y vascularizada.
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4: Porción de cápsula con células ganglionares.
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5: Área de cordones de células neoplásicas.
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6: Área con nidos celulares.
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7: Foco de diferenciación ganglionar de la neoplasia. No debe confundirse con anaplasia.
Diagnóstico:
Paraganglioma Intra-Abdominal de Raíz Nerviosa.
Resumen de la Entidad:
- Los Paragangliomas Extra-adrenales también se conocen como Feocromocitomas Extra-adrenales.
- Se originan en paraganglios, desde el cuello hasta el piso de la cavidad pélvica.
- Son más frecuentes en la cavidad abdominal, en las líneas media o paramedianas.
- Hay ligera predilección por hombres que por mujeres y casi siempre a adultos.
- Los síntomas pueden estar relacionados con exceso de catecolaminas o con la localización y complicaciones de la neoplasia. Los pacientes también pueden no tener síntomas
- Tomografía: Masa ovoide con aumento de contraste.
- La mayoría mide varios centímetros, promedio de 10 cms.
- Están rodeadas por delgada cápsula de tejido fibroso.
- La mayoría de casos presenta nidos de células (patrón de Zelballen) rodeadas por células sustentaculares (células de Schwann), positivas para S-100.
- Otros patrones de crecimiento con seudorosetas o cordones también ocurren.
- Focos de diferenciación ganglionar pueden apreciarse, especialmente en los de las raíces de la cola de caballo.
- La diferenciación neuroendócrina de la neoplasia puede confirmarse con diferentes anticuerpos (sinaptofisina, cromogranina, neuropéptidos…) o con tinción de Grimelius.
- La incidencia de malignidad varía de 14 a 50% en grandes series.
- La resección completa es el tratamiento de elección.
- Los casos malignos tienen anaplasia celular, disminución de la reacción a neuropéptidos y de células sustentaculares.
Autores:
Drs. Roberto Orozco y Salvador Velásquez, Servicios de Patología y Cirugía, Hospital Herrera LLerandi, Ciudad de Guatemala, Guatemala.
